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Con el nombre de lactante hipotónico se identifica en cuanto a los síndromes, a un grupo de niños que desde el período neonatal o los primeros meses de edad presentan motilidad reducida, debilidad muscular e hipotonía generalizada.

El «niño hipotónico» representa un reto diagnóstico para pediatras y quienes se encuentran en la responsabilidad del cuidado de la salud infantil.

La hipotonía como síntoma es frecuente en el lactante y el niño pequeño constituyendo un elemento semiológico importante en diversas afecciones: enfermedades neurometabólicas, procesos infecciosos, malformativos, entre otras condiciones que afectan el sistema nervioso central o al sistema neuromuscular (periférico). Se puede afirmar entonces que la hipotonía constituye una entidad sindrómica, de causas múltiples y que en el niño se manifiesta por “disminución del tono muscular, aumento de la movilidad articular (hiperlaxitud) y adopción de posturas anómalas” (Dubowitz). Los niños con hipotonía presentan alteraciones en el control postural y por ende, retraso en el desarrollo psicomotor.

El sistema motor está constituido por un conjunto de centros y vías que tienen como finalidad la regulación del movimiento voluntario y reflejo.  Este circuito nace en el sistema nervioso central (cerebro, cerebelo), vías que siguiendo un trayecto conectan con el segmento medular, nervios y músculos, los cuales constituyen el componente periférico, permitiendo clasificar el tipo de hipotonía, según el trayecto que se encuentre afectado. Cualquier lesión o disfunción de algún órgano o fibra constituyente de este circuito repercutirá en el mantenimiento de la fuerza y del tono muscular con la consecuente producción de hipotonía o debilidad muscular. En general, la debilidad condiciona la aparición de hipotonía, pero no siempre la hipotonía produce debilidad muscular. Diferenciar en un niño o lactante estos dos signos constituye, por lo que ellos suponen, el primero e importante conocimiento para la aproximación diagnostica del niño hipotónico.

El trastorno motor hipotónico puede clasificarse en hipotonía origen central o periférico.

Hipotonía de origen central: puede presentarse en forma aguda o crónica, y representa la forma más frecuente del trastorno motor hipotónico. Dentro de las causas de hipotonía de origen central se encuentran: encefalopatía hipóxico isquémica, hemorragia intra craneal, enfermedades cromosómicas, errores innatos del metabolismo, entre otros.
“La presencia o conservación de los reflejos osteotendinosos apoya el diagnóstico y ubicación central de la lesión”. Otros datos que orientan hacia el origen central de la misma son: inadecuado seguimiento visual, no pueden imitar gestos faciales, o parecen letárgicos. De igual forma, la hipotonía/debilidad muscular suele ser predominantemente axial (Tronco) y los reflejos osteotendinosos están presentes y son normales. La presencia de  rasgos dismórficos, convulsiones, movimientos anormales de los ojos, episodios de apnea o patrones irregulares en la respiración (principalmente en los recién nacidos) son de igual manera orientadores.

Hipotonía de origen periférico: obedece a lesiones de tipo medular, tal como es el caso de enfermedades degenerativas de las células del asta anterior (Ejemplo: atrofia muscular espinal), enfermedades de los nervios periféricos, alteraciones en  la llamada unión neuromuscular (Ejemplo: Botulismo) y enfermedades propias del musculo (miopatías).

En estos niños, la falta de motilidad o adinamia es su rasgo característico y la arreflexia osteotendinosa (Ausencia de reflejos) es el signo localizador mas importante y que siempre debe evaluarse. Rara vez, los niños con hipotonía de origen periférico suelen tener eventos convulsivos.

Ambos tipos de hipotonía, tienen en común compromiso del desarrollo psicomotor de los niños.

Estudio del niño hipotónico

Anamnesis: constituye el primer paso del protocolo que debe seguirse de manera sistemática para el diagnóstico del niño hipotónico. Se debe determinar el momento de aparición de los síntomas, pues el inicio de las manifestaciones de las enfermedades constituye un dato de gran especificidad. Se debe indagar acerca de las diversas fases del desarrollo psicomotor del niño, no sólo referentes en el área motora (sostén cefálico, adquisición de la sedestación, bipedestación, marcha independiente), sino también al área cognoscitiva, lenguaje, etc.

La existencia de antecedentes familiares de enfermedades neuromusculares es un dato importante. La consanguinidad entre padres es un dato que siempre debe interrogarse, en especial si el cuadro clínico orienta hacia enfermedades neuromusculares de transmisión autosómica recesiva.

Se debe interrogar sobre antecedente de abortos, recién nacidos muertos o niños fallecidos en las primeras horas de vida por síndromes aspirativos. La existencia de retardo mental, cataratas congénitas asociadas a hipotonía en la historia familiar puede orientar a distrofia miotónica congénita. No se debe desestimar en el interrogatorio la característica de los movimientos fetales: la detención o escasez de movimientos fetales durante el embarazo apoya la existencia de patologías de inicio intrauterino. Se debe indagar de manera exhaustiva sobre el uso de fórceps, maniobras bruscas de extracción durante el parto con la finalidad de excluir lesiones cervicales medulares.

Inspección: debe realizarse con el niño completamente desnudo, en un ambiente tranquilo y procurando que en el momento de su evaluación no tenga hambre.

La actitud que adopte el lactante, tanto en decúbito supino como prono (Boca arriba/abajo), debe ser objeto de especial atención para el médico, como también la presencia o ausencia de actividad motora espontánea, el tipo de respiración, y la presencia de deformidades en extremidades (Ejemplop: Pie talo, equino varo etc.). Se deben buscar rasgos dismórficos, si el niño puede cerrar y abrir espontáneamente los ojos, entre otros datos semiológicos.

Exploración: durante el examen físico el médico debe evaluar el grado de hipotonía mediante maniobras diversas: suspensión ventral, dorsal, tracción supina, entre otros. Se debe evaluar el grado de amplitud de movimiento en TODAS las articulaciones, independientemente de la edad del niño (Descartar hiperlaxitud articular).

El médico no debe omitir en la exploración física del niño hipotónico la presencia de hepatoesplenomegalia (Hígado/bazo aumentados de tamaño), teniendo en cuenta la posibilidad de enfermedades metabólicas (Errores innatos del metabolismo).

Los genitales se revisan cuidadosamente: la hipotonía asociada a criptorquidia, rasgos dismórficos, sobrepeso, con pies y manos pequeñas puede sugerirdel síndrome de Prader-Willi.

SIEMPRE debe descartarse la existencia de luxación congénita de cadera mediante la maniobra de Ortolani.

La AUSENCIA de reflejos osteotendinosos es uno de los signos semiológicos más orientadores para hipotonía de origen periférico, lo cual reafirma que un buen exámen físico en el paciente puede asegurar un porcentaje significativo del diagnóstico definitivo.

Exámenes complementarios: Evaluación hematológica, Radiografía de tórax, enzimas hepáticas y musculares, evaluación cardiovascular (obligatoria en todo niño hipotónico), estudios neurofisiológicos: electromiografía, velocidad de conducción, biopsia muscular, entre otros (estudios genéticos). Es importante acotar que NO todos los niños con hipotonía requieren el mismo número de estudios paraclínicos, los cuales deben ser solicitados según el criterio diagnóstico del médico.

La hipotonía NO ES NORMAL a ninguna edad, no “puede esperar”… Consulte a su médico.

Datos bibliográficos:

Dawn E. Peredo and Mark C. Hannibal Pediatr. The Floppy Infant: Evaluation of Hypotonia. Rev. 2009;30;e66-e76

Natalio Fejerman. Neurología Pediátrica. 3era edición

Fuente de contenido: Dra. María Laura Braz.

María Laura Braz M se gradúa de Médico Cirujano en la Universidad Centro Occidental Lisandro Alvarado del Estado Lara en Venezuela en 2001. Finaliza su Postgrado en la Especialidad de Pediatría y Puericultura en 2005 en la Universidad Central de Venezuela en la Sede del Hospital J.M. de Los Ríos en Caracas y culmina en 2010 en el Instituto Venezolano del Seguro Social IVSS su especialización en Neuropediatría, realizando estos estudios en la Sede del Hospital Miguel Pérez Carreño de la ciudad capital.

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